Systemische Sklerodermie

Überblick

Der Name Sklerodermie stammt aus den altgriechischen Wörtern „skleros“ (=hart) und „derma“ (=Haut). Er deutet auf ein Leitsymptom, die Verhärtung der Haut, hin. Die Sklerodermie ist eine Autoimmunerkrankung des Bindegewebes unbekannter Ursache, die zu einer Vermehrung der Bindegewebefasern mit daraus folgender Verdickung und Verhärtung der Haut führt. Dieser Prozess wird „Sklerose“ genannt. Des weiteren können ggf. nicht nur die Haut, sondern auch innere Organe wie Lunge, Verdauungstrakt und Niere betroffen sein.

Einteilung der Sklerodermien

Die Krankheitsgruppe der Sklerodermien wird generell in zwei Untergruppen eingeteilt: die sogenannte „zirkumskripte“ und die „systemische“ Sklerodermie. Die erstere wird auch „Morphea“ genannt.

Der Hauptunterschied zwischen den beiden Gruppen liegt darin, dass bei der "zirkumskripten" Sklerodermie ausschließlich die Haut betroffen ist, während bei der "systemischen" Sklerodermie auch innere Organe betroffen sein können. Neben diesen beiden Hauptgruppen gibt es auch einige andere Erkrankungen, die zu einer Sklerose der Haut führen, wie z.B. die nephrogene fibrosierende Dermatopathie, die Mischkollagenosen, und die chronische Graft-versus-host Krankheit. Diese sogenannten „Pseudosklerodermien“ haben klinisch Ähnlichkeit zur Sklerodermie, es handelt sich jedoch um unterschiedliche Erkrankungen. Im Folgenden wird nur die systemische Sklerodermie dargestellt, die anderen Formen werden hier nicht näher erörtert.

Die systemische Sklerodermie wird in zwei weitere Untergruppen eingeteilt, die „diffuse“ und die „limitiert kutane“ (=auf die Haut begrenzte) Form. Die diffuse Form breitet sich über den gesamten Körper aus, während die limitierte auf die Hände und Füße bis zu den Hand- und Knöchelgelenken beschränkt ist. Ein Untertyp der limitiert kutanen Sklerodermie ist das CREST-Syndrom. Das Akronym CREST steht für Calcinosis cutis (=Hautverkalkung), Raynaud-Phänomen (=anfallsartige, schmerzhafte, kälteinduzierte Verfärbung durch Gefäßkrämpfe der Finger), Ösophagusbewegungsstörung (Ösophagus=Speiseröhre), Sklerodaktylie (=Verhärtung der Finger) und Teleangiektasie (=erweiterte Hautgefäße), das die Leitsymptome der Erkrankung zusammenfasst. Die Ursache der beiden Sklerodermieformen ist nicht völlig geklärt, jedoch geht man davon aus, dass es zu Verengung der kleinen Gefäße sowie zur Überproduktion von unelastischen, steifen, harten Bindegewebsfasern kommt.

Die systemische Sklerodermie ist eine seltene Erkrankung mit einer Häufigkeit von etwa 1 von 10.000. Frauen erkranken etwa viermal häufiger als Männer. Sie beginnt meistens zwischen dem 30. und 50 Lebensjahr.

 

Symptome der diffusen systemischen Sklerodermie

Zuallererst muss betont werden, dass es bei der systemischen Sklerodermie sehr unterschiedliche Verläufe geben kann. Nicht jeder wird alle Symptome entwickeln, und nicht jedes Symptom tritt gleichzeitig und am Anfang der Krankheit auf. Meistens erscheinen die Symptome langsam, schleichend, und man hat in der Regel Zeit, eine effektive Therapie beginnen zu können. Das Verhindern des Befalls der inneren Organe oder der Spätfolgen ist oft möglich.

 

Hautsymptome

Zunächst zeigt sich eine geringe Schwellung der Haut, meistens an den Fingern, Händen und Unterarmen, aber möglicherweise auch am Rumpf und Gesicht. Danach folgt eine Verdickung und Verhärtung der Haut (durch vermehrte Produktion von unelastischen Bindegewebsfasern). Die Haut wird straff und lässt sich nicht mehr in Falten abheben. Später breitet sich die Schwellung und die Verhärtung auf die restlichen Teile der Extremitäten und des Rumpfes aus. Die Beweglichkeit der Gelenke unter der straffen, harten Haut schränkt sich zunehmend ein. Durch die angespannte Haut und die Blutversorgungsprobleme kann es zu einer Zuspitzung von Nase, Ohren und Fingerendgliedern mit Nageldeformitäten, sowie Fingerspitzengeschwüren kommen. Die Mundöffnung verkleinert sich mit vermehrter Mundfältelung. Pigmentationsstörungen, erweiterte Kleingefäße in den Nagelfalzen und im Gesicht, manchmal Nagelfalzblutungen, sowie Kalkablagerungen unter der Haut können das klinische Bild ergänzen. Die Austrocknung der Haut und der Schleimhäute (Bindehaut, Nasen-, Mund- und/oder Scheidenschleimhaut) kommt gelegentlich auch vor.

Bilder (http://www.dermis.net/dermisroot/de/39072/diagnose.htm).

 

Raynaud-Symptom

Unter Raynaud-Symptom versteht man das anfallsartige Abblassen der Finger, dem zuerst eine lila-blaue, später eine rote Verfärbung folgt. Dieses Phänomen ist sehr häufig auch unter Gesunden, es wird in etwa 4% der Gesamtpopulation beobachtet. Bei an Sklerodermie Erkrankten kommt es aber wesentlich häufiger (bei

über 90% der Patienten) vor, und die Anzahl der täglichen Anfälle ist auch deutlich höher (größer als 5). Es ist durch Kälte auslösbar, jedoch kann es auch spontan auftreten. Das Rauchen ist bei Sklerodermie generell, aber für dieses Symptom besonders schädlich.

 

Speiseröhre und Darm

Die steifen Bindegewebsfasern können nicht nur in der Haut, sondern auch in einigen inneren Organen überproduziert werden. Die Verdickung und Verhärtung der Wand der Verdauungsorgane ist die Folge.

Schluckbeschwerden, stechende Schmerzen, Sodbrennen in der Mitte des Oberbauches (vor allem in den ersten Minuten nach Nahrungsaufnahme oder nach dem Hinlegen), Abmagerung durch gestörte Verdauung und Nährstoffaufnahme, sowie Verstopfung sind mögliche Symptome.

 

Lunge

Wegen der Überproduktion von Bindegewebsfasern in der Lunge kann es zur Reduktion der Elastizität der Lunge und Verlängerung des Gasaustauschweges kommen. Als Folge können sich Atemprobleme (erschwertes Atmen in der Regel nach körperlicher Belastung wie z. B. physische Arbeit, Treppensteigen, Joggen, Sport) zeigen. 

 

Herz und Lungenarterien

Die Verdickung und Verhärtung des Herzens und der Lungenarterien können (wie bei Lungenbefall) zu reduzierter Belastbarkeit bei körperlicher Arbeit führen. Herzrhythmusstörungen sind manchmal auch zu beobachten.

 

Nieren

Der Befall der Nieren zeigt sich als Bluthochdruck, und die Patienten klagen über häufige Kopfschmerzen.

 

Gelenke, Muskeln und Sehnen

Gelenkschmerzen sowie Einschränkung der Beweglichkeit wegen der Hautverhärtung sind typisch. Muskelschwäche und muskelkaterartige Schmerzen sind auch möglich. Über den Sehnen kann man evtl. „Reibung“ spüren.

 

Sonstiges

Heiserkeit, Deformität der Augenlider, grauer Star, Bindehautentzündungen, Verengung des Scheideneingangs und andere Sexualprobleme sowie Knochenschwund können sich auch entwickeln.

 

Symptome der limitierten Sklerodermie

Im Grunde genommen sind die Symptome denen der diffusen Form sehr ähnlich. Der Hauptunterschied besteht darin, dass bei der limitierten Sklerodermie die Rumpf- und Gesichtshaut oft ausgespart bleibt, sowie, dass es wesentlich seltener und langsamer zu Organbeteiligungen kommt. Dagegen sind Kalkablagerungen unter der Haut häufiger. Diagnostik und Therapie ist für beide Formen gleich.

 

Diagnostik der systemischen Sklerodermie

Die ersten diagnostischen Maßnahmen, zur Bestätigung der Diagnose, müssen in der Regel stationär erfolgen, da die Entscheidung über eine Therapie relativ schnell getroffen werden muss. Im späteren Verlauf können die Untersuchungen auch ambulant durchgeführt werden.

 

Autoantikörper im Blut

Wichtig für die Diagnostik der Sklerodermie sind die sogenannten antinukleären Autoantikörper (ANA), die dem Arzt die Einordnung der Krankheit in die unterschiedlichen Subtypen erleichtern. Spürbare Symptome verursachen sie allerdings nicht.

 

Andere Laborparameter

Die meisten anderen Laborparameter sind anfangs im Normalbereich, Veränderungen zeigen sich nur im Falle einer Organbeteiligung. Bei Verdauungsproblemen kann es zu Mangelerscheinungen kommen (z. B. niedrige Vitamin- und Eisenspiegel im Blut), bei Nierenbefall sind oft erhöhte Nierenwerte und Eiweiss im Urin zu finden. Die Blutkörperchensenkung und die Muskelenzyme sind Aktivitätsmarker.

 

Organuntersuchungen

Der Verdauungstrakt wird immer durch radiologische Darstellung mittels Breischlucks untersucht, aber andere Methoden (z. B. Gastroskopie, Verdauungstests) sind gegebenenfalls auch nötig. Die Funktion der Lunge wird mittels Lungenfunktionstests und Röntgenaufnahmen, das Herz und die Lungenarterien mittels EKG, Echocardiographie, Belastungstests (Ergometrie) und evtl. in seltenen Fällen Herzkatheteruntersuchung beurteilt. Eine Nierenbeteiligung kann ausser mit den oben schon erwähnten Laborparametern auch durch Sonographie (Ultraschall) wahrgenommen werden. Der Verengungsgrad der Fingerarterien wird durch Oszillometrie bestimmt. Kalkablagerungen können durch Weichteilröntgenaufnahmen nachgewiesen werden.

 

Therapie der systemischen Sklerodermie

Eine spontane Heilung ohne Therapie tritt bei der Sklerodermie nicht auf.

Obwohl eine Behandlung, die die unbekannte Ursache beseitigen würde, nicht existiert, sind die meisten Symptome behandelbar. Viele Therapien sind auch zur Verhinderung der Komplikationen wichtig. Da der Verlauf der Krankheit individuell unterschiedlich ist, gibt es keine einheitlichen Schemata. Die Therapie richtet sich nach dem individuellen Zustand des/der Patienten/Patientin.

Wegen der Verengung der Gefäße generell, aber vor allem in den Fingern (Raynaud-Symptom) und den Lungen sind gefäßerweiternde Medikamente bei fast allen Patienten nötig, insbesondere im Winter, wenn die Kälte ein zusätzlicher provozierender Faktor ist. Es ist eine Behandlung mittels Tabletten oder sehr wirksamen Infusionen möglich. Die Infusionstherapien werden entweder stationär oder teilstationär durchgeführt. Die Gefäßerweiterung verlangsamt zugleich den Verlauf der Krankheit und ist dadurch auch zur Vorbeugung unerläßlich. Besonders wichtig sind diese Medikamente für die Heilung der Fingergeschwüre. Als Beispiele sollen hier die Kalziumkanalblocker, die Prostaglandinderivate und die Endothelinrezeptorantagonisten stehen.

Eine entzündungshemmende Therapie ist manchmal (z. B. bei Muskel- und Gelenkbeschwerden) ebenfalls erforderlich, dafür werden z. B. Kortisonpräparate, Cyclophosphamid, Azathioprin, usw. verordnet.

Bei sehr rascher Hautverhärtung werden üblicherweise Methotrexat oder Lichttherapie mit UV-Licht eingesetzt.

Bei Nierenbeteiligung werden oft sogenannte ACE-Hemmer, bei Herzbeteiligung Medikamente gegen Rhythmusstörungen, bei Speichelröhrenproblemen Säureblocker verabreicht.

Eine ergänzende Physiotherapie ist auch sehr wichtig: regelmäßige Lymphdrainagen, Krankengymnastik, Fingerbewegungsübungen, Unterwassermassagen, Atemgymnastik, warme Thermalbäder sind (vom individuellen Zustand abhängig) empfohlen.

Ihr betreuender Arzt wählt aus den obigen Behandlungen die für Sie geeigneten in Abhängigkeit vom aktuellen und individuellen Zustand aus.

 

Vorbeugung des Fortschreitens und der Komplikationen

Das Rauchen ist generell einer der größten Feinde des Körpers, aber bei systemischer Sklerodermie sind seine schadhaften Effekte außerordentlich schwerwiegend, da es die Gefäße weiter verengt und einen generalisierten Entzündungsprozess in der Haut aufrechterhält. Der Verzicht auf Rauchen ist deswegen unerlässlich. Der ganze Körper muss jederzeit warm sein, denn die Kälte induziert Signalstoffe im Körper, die die Gefäße verengen. Die Patienten müssen sich deswegen (am ganzen Körper) sehr warm anziehen, in gut beheizten Räumen aufhalten, im Winter heizbare Handschuhe tragen sowie Taschenwärmer benutzen. Ein Winterurlaub im Süden ist ebenfalls zu empfehlen. Um Verstopfungen vorzubeugen, müssen die Patienten viel Salat, Obst, Vollkornbrot und ähnliche Ballaststoffe ergänzt mit viel Flüssigkeit zu sich nehmen. Eine diätetische Beratung wird im Einzelfall empfohlen. Um der Austrocknung von Haut und Schleimhäuten vorzubeugen, sind ausreichende Flüssigkeitszufuhr und regelmäßige Hautpflege notwendig, ausserdem sind Staub und Wind (d.h. vor allem lange Autofahrten, Straßenarbeit, Bauarbeit) zu meiden. Verletzungen der Hände ist durch geeignete Arbeitsschutzmaßnahmen vorzubeugen. Die kontinuierlich durchgeführte Physiotherapie (z. B. Lymphdrainage und Krankengymnastik) ist fürs Aufrechterhalten der Gelenkbeweglichkeit essentiell. Die angemessene, regelmäßige körperliche Aktivität (z. B. Schwimmen in warmem Wasser) hilft Stress und Ängste zu lösen, die Gelenk- und Muskelfunktionen aufrechtzuerhalten, die Gefäße zu erweitern und das Herz zu trainieren. In der kalten Jahreszeit sind mehr vorbeugende Maßnahmen und eine aktivere Therapie nötig.

Weitere Informationen finden Sie auf den Webseiten anderer Institutionen, die Sie unter Links finden. Sollten Sie noch Fragen zu Ihrer Krankheit haben, so wenden Sie sich an uns persönlich in unserer Sprechstunde. An unserer Klinik findet auch ein Informationstag für Sklerodermie-Patienten jährlich statt.

Die systemische Sklerodermie ist nach heutigem Kenntnisstand nicht dauerhaft heilbar, sondern nur behandelbar. Insofern ist eine regelmäßige ärztliche Kontrolle unerlässlich. Das Team unserer Autoimmunsprechstunde steht Ihnen dafür zur Verfügung.

Bevor Sie sich in unserer Spezialsprechstunde vorstellen, bitten wir um Ausfüllen unseres Anamnesebogens.

 

 
 

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