Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Überblick

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine weltweit verbreitete Krankheit, die bei allen ethnischen Gruppen vorkommt. Seine Häufigkeit ist 1:2000-1:5000 (ein Kranker von zwei- bis fünftausend Leuten). Frauen sind etwa neunmal häufiger betroffen als Männer. Meistens beginnt die Krankheit zwischen dem 15. und 50 Lebensjahr. Patientinnen mit afrikanischer Abstammung sind etwa fünfmal häufiger erkrankt als Europäerinnen.

Allgemeine Eigenschaften

Beim SLE greift das körpereigene Immunsystem aus unbekannten Gründen verschiedene Organe des Körpers an. Dadurch entsteht in diesen Organen eine Entzündung, die für die Beschwerden verantwortlich ist.

Wissenschaftler haben einige mögliche auslösende oder beteiligte Faktoren schon gefunden, aber in den meisten Fällen kann die Ursache nicht genau identifiziert werden. Der SLE ist keine Erbkrankheit, aber bestimmte Erbanlagen können die Entstehung der Erkrankung begünstigen (wie z. B. die vererbte Funktionsunfähigkeit eines Eiweisses im Blut, das C1 Komplement heisst, und eine wichtige Rolle bei der Immunabwehr spielt). Auch weibliche Geschlechtshormone scheinen in der Entstehung der Erkrankung eine Rolle zu spielen, z. B. einige hormonelle Antikonzeptiva, d. h. „die Pille“. Es ist deswegen wichtig, dass SLE Patientinnen auf eine hormonelle Empfängnisverhütung verzichten. Unter den Ursachen ist auch eine (evtl. banale, unbemerkbare) Infektion, wie z.B. das Pfeiffersche Drüsenfieber zu erwähnen. Für SLE Patienten ist es daher besonders wichtig, Infektionen zu vermeiden. Licht, vor allem ultraviolettes Licht, führt fast immer zu einer Verschlechterung der Krankheit. Deshalb sollten sich die Patienten vor Sonne schützen, und auf Solariumsbesuche verzichten.

Durch die Entgleisung der Immunantwort auf eine Infektion produziert das Immunsystem Antikörper gegen körpereigene Proteine, die sich miteinander binden, so dass sogenannte Immunkomplexe entstehen. Diese verteilen sich über den Blutkreislauf im ganzen Körper und können in sehr gut durchbluteten Organen abgelagert werden. Folge sind Entzündungen in diesen Organen und möglicherweise eine Funktionseinschränkung.

Symptome

Beim SLE kann es sehr unterschiedliche Verläufe geben. Nicht jeder Patient bekommt alle Symptome, und schon gar nicht alle auf einmal und sofort.

Im typischen Fall fühlen sich die Patienten müde, haben leichtes Fieber, unerklärlichen Gewichtsverlust, leichten Haarausfall und Lymphdrüsenschwellungen. Sie werden plötzlich sonnenempfindlich, und entwickeln Organsymptome wie folgt:

Typisch für die Haut des SLE Patienten sind schmetterlingsförmige Rötungen an den Wangen und der Nase. Schuppung und kleine Wunden sind häufige Begleiterscheinungen. In der Regel heilen die Hautveränderungen spurlos ab, selten kann sich die Haut aber auch narbig verändern. Oft treten die Hauterscheinungen erst etwa 2-3 Wochen (!) nach Sonnenbestrahlung auf, weswegen vielen Patienten der Zusammenhang zum Sonnenlicht nicht auffällt. Die Rötungen können auch an anderen lichtexponierten Stellen erscheinen (z.B. am Brustkorb, an den Handrücken und an den Fingern). Besonders typisch ist die rote Verfärbung der Nagelfalze. Bei Kälteeinwirkung kann es zu einer schmerzhaften Engstellung der kleinen Fingergefäße kommen, wobei dann einzelne oder alle Finger plötzlich weiß werden; dieses sogenannte Raynaud-Phänomen kommt aber auch bei anderen Krankheiten und selbst bei Gesunden vor.

An der Mundschleimhaut zeigen sich eventuell kleine Rötungen oder Geschwüre.

Bilder zu Haut- und Schleimhautveränderungen finden Sie auf der Webseite der DermIS.net.

Gelenk- und Muskelschmerzen oder Gelenkschwellungen treten bei den meisten Patienten auf. Die Schmerzen können durch Entzündungen der Gelenke sowie der Sehnen und Muskulatur entstehen. Am häufigsten sind hierbei die Finger-, Hand- und Kniegelenke betroffen.

Im Blut kann es zur Verminderung verschiedener Zellen sowie zum Auftreten bestimmter Antikörper (der sogenannten Antinukleären Antikörper, abgekürzt ANA) kommen. An der Lunge kann sich eine Rippenfell- oder seltener durch die Entzündung kleiner Gefäße eine Lungenentzündung ("Lupuspneumonie") entwickeln.

Das Herz ist auch manchmal befallen. Es kann z.B. zu einer Herzbeutelentzündung kommen, bei der sich Flüssigkeit zwischen Herzmuskel und Herzbeutel ansammelt, auch die Herzklappen können in seltenen Fällen zerstört werden.

Häufig sind die Nieren beteiligt, und ohne Behandlung kann die Entzündung bald zur Einschränkung der Nierenfunktion führen, letztlich zum Nierenversagen und zur Dialysepflichtigkeit. Wichtig sind daher die Früherkennung, die regelmäßigen Kontrollen beim Arzt und die Einhaltung der verordneten Therapie.

Auch das Nervensystem kann miterkranken, die häufigsten Symptome sind u. a. Depressionen, Konzentrationsstörungen, Krampfanfälle oder Sensibilitätsstörungen.

Sowohl der SLE als auch seine Behandlung kann bei Schwangerschaft gefährlich für die Mutter und ihre Frucht sein. Bei Patientinnen mit SLE muss eine Schwangerschaft sehr gut geplant werden, und die Mutter sollte von einem mit dieser Krankheit erfahrenen Spezialisten betreut werden. Dies gilt besonders, wenn die Patientin Ro/SS-A Autoantikörper im Blut hat, die bei Schwangerschaft gefährliche Herzrhythmusstörungen beim Fetus verursachen können.

Diagnostik

Die Diagnostik und die Behandlung muss schnell passieren, deswegen erfolgt eine stationäre Abklärung. Meistens wird mit einer sorgfältigen körperlichen Untersuchung begonnen, danach Blut abgenommen, Urin gesammelt, Röntgenbilder des Brustkorbs und der Gelenke angefertigt, ein EKG durchgeführt, eine Hautprobe entnommen, Ultraschalluntersuchungen (Bauch, Herz) und bei Bedarf auch andere Untersuchungen (wie z.B. Lichttestung, neurologische Spezialuntersuchungen) durchgeführt.

Therapie

Unbehandelt kann die Krankheit sehr schwer, sogar lebensgefährlich verlaufen. Heute sind jedoch die Behandlungsmöglichkeiten so gut, dass ein Patient, der den Ratschlägen der Ärzte folgt, in der Regel ein normales Leben führen kann, und mit lebensbedrohlichen Konsequenzen nicht zu rechnen braucht.

Die Krankheit muss anfangs fast immer medikamentös behandelt werden, später (nach Jahren) „brennt der SLE aus“, und es  ist immer weniger Therapie nötig, letztendlich kann dann meist darauf verzichtet werden. Der Verlauf des SLE ist sehr individuell, die Aktivität sehr variabel, die Krankheitsschübe und der Befall der Organe unberechenbar und schicksalhaft. Deswegen ist auch die Therapie völlig individuell und es gibt kein einheitliches Schema. Im allgemeinen werden entzündungshemmende Medikamente (systemische Glukokortikosteroide oder „Kortisonpräparate“), Antimalariamittel und/oder Immunsuppressiva (Azathioprin, Cyclophosphamid, Cyclosporin, usw.) verordnet, um die überschießende, überreagierende Autoimmunantwort zu beseitigen.

Vorbeugung

Eine sehr wichtige, therapeutische und vorbeugende Maßnahme ist der konsequente Lichtschutz. In erster Linie sollen sonnenintensive Situationen (z. B. Urlaub am Meer, Ausflüge im Sommer ohne Schatten, Schifffahrt) gemieden werden. Zweitens sollte ausreichender Lichtschutz durch das Tragen entsprechender Kleidung (Mütze oder Hut und geschlossene Kleidung sowohl im Winter als auch im Sommer), drittens mit absolut sonnenblockierenden Sonnencremes (z. B. über einem Lichtschutzfaktor von 30), die möglichst auch wasserresistent sein sollten.

Bitte nicht vergessen, dass die Sonne tagsüber auch dann scheint, wenn der Himmel bedeckt ist (deswegen ist es ja hell draußen)! Die Sonnenstrahlung ist bei trübem Wetter zwar natürlich wesentlich schwächer als bei heiterem Himmel, aber wissenschaftliche Untersuchungen zeigten, dass bei heiterem Himmel schon 3, bei bewölktem Himmel 10 Minuten ausreichen, die Symptome des SLE innerhalb von 2-3 Wochen zu aktivieren. Die Fenster der Wohnung, des Büros oder des Autos lassen zwar relativ wenig ultraviolettes Licht durch, bei SLE ist jedoch die Lichtsensitivität meistens so stark, dass diese geringe Menge von Bestrahlung schon krankheitsaktivierend wirken kann.

Bestimmte Medikamente, vor allem die östrogenhaltige Pille, SLE induzierende und Lichtempfindlichkeit verursachende Mittel sind zu vermeiden.

 
 
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