Bullöse Erkrankungen

(Pemphigus, Pemphigoid, lineare IgA Dermatose)

Bei allen blasenbildenden Erkrankungen bilden Zellen des Immunsystems (Plasmazellen) bestimmte Eiweiße (Antikörper), die in Zusammenwirken mit den körpereigenen T-Zellen Strukturen der Haut angreifen. In der Folge kommt es zur Blasenbildung.

 

Bullöses Pemphigoid

Überblick

Das bullöse Pemphigoid ist die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung des Erwachsenenalters. Man rechnet in Mitteleuropa mit etwa 15 Neuerkrankungen bei etwa 1 Million Einwohner pro Jahr. Es sind vorwiegend Patienten über 70 Jahre betroffen. Die Krankheit ist gekennzeichnet durch das Auftreten von prallen Blasen auf geröteter Haut. Bei einer Unterform des bullösen Pemphigoids, dem Schleimhautpemphigoid (engl. “Mucous membrane pemphigoid“) können auch Entzündungen an der Mundschleimhaut sowie am Auge und im Bereich des Nasen-/Rachenraums auftreten. Eine Sonderform stellt die lineare IgA-Dermatose dar. Sie kommt sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern vor. Es handelt sich um die häufigste blasenbildende Autoimmunerkrankung des Kindesalters.

Nach Diagnose der Erkrankung (Blutabnahme; Hautprobe) wird eine Therapie eingeleitet. In leichteren Fällen ist eine alleinige äußerliche Behandlung möglich, bei schwererem Befall erfolgt eine individuelle Kombinationstherapie mit innerlicher Gabe von Glukokortikosteroiden sowie anderen Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken („Immunsuppressiva). Im weiteren Verlauf kann häufig nach kontinuierlicher Dosisreduktion auf die innerliche Gabe von Glukokortikosteroiden völlig verzichtet werden. Die Patienten werden in unserer Sprechstunde für blasenbildende Autoimmundermatosen regelmäßig betreut.

 

Pemphigus

Es handelt sich um eine seltene blasenbildende Autoimmunerkrankung, die vorwiegend bei Patienten zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auftritt. Es gibt zwei  Unterformen (Pemphigus vulgaris und Pemphigus foliaceus). Auf die sehr seltenen Formen Arzneimittel-induzierter Pemphigus, IgA-Pemphigus und paraneoplastischer Pemphigus soll hier nicht eingegangen werden.

 

Pemphigus vulgaris

Bei den Patienten treten schlaffe Blasen auf. Außerdem können Krusten und Entzündungen am Auge sowie im Bereich des Nasen-/Rachenraums und der Genitalschleimhaut auftreten.

 

Pemphigus foliaceus

Bei dieser Form der Erkrankung zeigen sich meist keine Blasen sondern Krusten und Entzündungen an der Haut. Die Schleimhaut ist nicht betroffen. Die Erkrankung kann durch UV-Licht provoziert werden.

Die Pemphiguserkrankung spricht in der Regel auf eine alleinige äußerliche Behandlung nicht an. Im Allgemeinen wird zunächst eine Kombinationstherapie mit innerlichen Glukokortikosteroiden („Kortison“) und Medikamenten, die das Immunsystem unterdrücken („Immunsuppressiva“, die auch bei Patienten mit Organtransplantation eingesetzt werden) begonnen, um dann nach einer langsamen Dosisreduktion auf die Glukokortikosteroide völlig zu verzichten. In besonders schweren Fällen besteht auch die Möglichkeit der Gabe von intravenösen Immunglobulinen, einer Immunadsorption „Blutwäsche zur Entfernung von Antikörpern“ in Zusammenarbeit mit den Nephrologen oder der Gabe von Antikörpern, die die B-Zellen, die Vorläufer der Plasmazellen, ausschalten und so die körpereigene Antikörperproduktion verhindern (Rituximab).

Die Behandlung wird in der Regel stationär eingeleitet. Nach Entlassung werden die Patienten in der Sprechstunde für bullöse Autoimmundermatosen weiter betreut.

 

Auf die seltenere blasenbildende Autoimmunerkrankung Epidermolysis bullosa acquisita kann hier nicht eingegangen werden. Patienten mit dieser Erkrankung können im Rahmen unserer Sprechstunde für blasenbildende Autoimmunerkrankungen betreut werden.

 
 

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