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Dünndarm- und Multiviszerale Transplantation

Die Dünndarmtransplantation stellt die einzige kurative Therapie für Patienten mit Kurzdarmsyndrom dar. Die Notwendigkeit einer lebenslangen (totalen) parenteralen Ernährung (TPN) muß sichergestellt sein. Verschiedene Erkrankungen können zum TPN-bedürftigen Kurzdarmsyndrom führen und stellen eine Indikation zur Dünndarmtransplantation dar:

Kinder

  • Volvulus
  • Nekrotisierende Enterocolitis
  • Gastrochisis
  • Atresie des Dünndarmes

Erwachsene

  • Ischämie (z.B. Mesenterialinfarkt der A. oder V. mesenterica superior)
  • Volvulus
  • Trauma
  • Morbus Crohn
  • Desmoid Tumor
  • Morbus Gardner


Weitere Indikationen stellen funktionelle Störungen des Dünndarmes dar (ca. 15% aller Dünndarmtransplantationen). Diese müssen ebenfalls TPN-bedürftig sein und zum "intestinalen Versagen" geführt haben:

Kinder

  • Pseudoobstruktion
  • Aganglionose
  • Mikrovillus Inclusion Disease

Erwachsene

  • Pseudoobstruktion
  • Malabsorptionssyndrome unklarer Ätiologie
  • Myogene oder neurogene 
Funktionsstörungen

Prinzipiell werden nur Patienten mit benignen Erkrankungen transplantiert. Bei ca. 10% der bisher transplantierten Patienten lag jedoch eine maligne Grunderkrankung vor. Dies sollte im Einzelfall sorgfältig abgewogen werden und ist beispielsweise bei Patienten mit Kurzdarmsyndrom wegen Strahlenenteritis nach langem rezidivfreien Intervall sinnvoll.

 

Indikationsstellung

Da bei erhaltenem Restdarm von mehr als 40 cm die Lebensqualität unter TPN durchaus akzeptabel sein kann, wird der Zeitpunkt für die Indikation zur Dünndarmtransplantation derzeit so gewählt, dass die Transplantation vor Ausbildung einer schweren Leberdysfunktion, wie Leberzirrhose und bei Vorliegen von Katheter-bedingten Komplikationen wie Kathetersepsis oder Thrombose erfolgt. Die Ausbildung einer cholestatischen Leberdysfunktion unter TPN wird bei einem Restdünndarm von weniger als 40 cm häufig beobachtet und kann sich schnell entwickeln. Ferner wird bei diesen Patienten aufgrund des fehlenden Dünndarmes eine signifikante Immunkompromittierung beobachtet, die mit derzeitigen Diagnostika schwer nachzuweisen ist. Dies sollte bei der Auswahl des Indikationszeitpunktes bedacht werden.

Kriterien zur Indikationsstellung zur Dünndarmtransplantation gemäß Konsensussitzung auf dem VIII. International Small Bowel Transplant Symposium, Miami 2003

A. Prinzipielle Kriterien zur Dünndarmtransplantation

  • Irreversibles intestinales Versagen mit wesentlichen Komplikationen
  • Verlust von 2 oder mehr zentralvenösen Zugangswegen
  • Rezidivierende und nicht beherrschbare Störungen des Flüssigkeitshaushaltes
  • Versagen der Ernährungstherapie
  • Gewichtsverlust, Hypoalbuminämie < 3mg/dl
  • Schwere oder rezidivierende Kathetersepsis
  • Schwere Leberfunktionsstörung
  • Bilirubin >3 mg/dl (50 µmol/L)
  • Portale Hypertension
  • TPN-Abhängigkeit > 6 Monate

B. Kriterien zur isolierten oder in Kombination durchgeführten Dünndarmtransplantation

  • Isolierte Dünndarmtransplantation
  • Keine oder reversible Leberdysfunktion
  • Milde oder keine portale Hypertension

Kombinierte Leber- und Dünndarmtransplantation

  • Progressive moderate bis schwere Lebererkrankung
  • Intestinales Versagen mit Hyperkoagulabilitätssyndrom

Multiviszeraltransplantation

  • Kombinierte Organversagen
  • Frozen abdomen (stark vernarbter Bauchraum)
  • Gardner-Syndrom (Desmoidtumor und familiäre adenomatöse Polyposis)