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Hypoplastisches Linksherzsydrom

Der Begriff „hypoplastisches Links-Herz-Syndrom" wurde 1958 von Noonan und Nadas geprägt. Es ist gekennzeichnet durch folgende Veränderungen:

 

  • Hypoplastischer linker Ventrikel
  • Mitralklappenstenose oder Mitralklappenatresie
  • Aortenklappenstenose oder Aortenklappenatresie
  • Hypoplastischer Aortenbogen

 

Häufig findet sich zusätzlich eine intraatriale Lücke, die den Abfluss des pulmonalvenösen Blutes gestattet. Andernfalls ist das Vitium mit dem Leben nicht vereinbar. Die Versorgung der Körperstrombahn erfolgt über einen offenen Ductus arteriosus Botalli. Die Lebenserwartung der Patienten ist abhängig von der Größe des Vorhofseptumdefektes sowie von der Weite des Ductus arteriosus Botolli. Ohne Therapie liegt die durchschnittliche Lebenserwartung bei 4 bis 7 Tagen.

Die erste erfolgreiche Palliation wurde 1970 von Coyler durchgeführt. Vormals wurden diese Kinder zur Herztransplantation gelistet bzw. mittels comfort care versorgt.

Heutzutage sind die Ergebnisse der dreistufigen Palliativ-Operation jedoch so vielversprechend, dass unter gegebenen Voraussetzungen die Kinder in den meisten Zentren primär operiert werden. 

Bei der ersten Operation kurz nach der Geburt wird eine doppelte arterielle Kanülierung über den Truncus arteriosus communis und die Aorta descendens durchgeführt, um die Perfusion des Kopfes und der unteren Organe gewährleisten zu können. Anschließend erfolgt eine venöse Kanülierung des rechten Vorhofs für den Anschluss der Herz-Lungen-Maschine. Die Aorta ascendens wird mit Hilfe der vor der Bifurkation abgesetzten Arteria pulmonalis und der Aortenbogen bis hinter den Isthmus aortae mit Hilfe eines Homograft-Patches erweitert. Die Durchblutung der Lunge wird durch die Anlage eines modifizierten Blalock-Taussig-Shunts oder neuerdings durch Anlage eines RV-PA-Konduits gewährleistet.

Der zweite Schritt wird im Alter von etwa drei bis sechs Monaten durchgeführt und besteht in einer Entfernung des Blalock-Taussig-Shunts bzw. des RV-PA-Kondutis sowie einer Glenn- oder Hemi-Fontan Operation.

Der dritte Schritt im Alter von etwa 36-48 Monaten ist schließlich die Komplettierung der Fontan-Zirkulation, entweder durch Implantation eines intraatrialen Tunnels oder durch Anlage eines extrakardialen Konduits von der unteren Hohlvene zur Pulmonalarterie.

Bei allen Verfahren ist die Langzeitprognose für die Patienten bislang ungewiss.

 

 
 

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