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Herztransplantation bei Neugeborenen und Kindern

Herztransplantation im Kindesalter

Die Herztransplantation (HTX) im Kindesalter ist heutzutage ein etabliertes Behandlungsverfahren bei terminaler Herzinsuffizienz und führt zu einer erheblichen Prognoseverbesserung.

Seit der ersten Herztransplantation im Jahre 1967 (Groote Schuur Hospital in Cape Town, Südafrika) wurden weltweit bisher über 70.000 Patienten transplantiert, davon erhielten über 7000 Kinder ein neues Herz. In der Altersgruppe unter einem Jahr wurden 65% der Patienten aufgrund schwerer angeborener Herzfehler transplantiert. Bei diesen Patienten war eine chirurgische Korrektur oder Palliation nicht möglich und daher die Herztransplantation die einzige Möglichkeit diesen Herzfehler zu überleben. Bei den Kindern, die älter sind als ein Jahr ist mit ca. 60% eine Kardiomyopathie die führende Diagnose zur Herztransplantation.

Nach den Registerdaten der „International Society for Heart and Lung Transplantation“ (ISHLT) beträgt das Überleben nach HTX bei Kindern im 1. Jahr ca. 80%, nach 5 Jahren 70% und nach 10 Jahren ca. 60%. Zum heutigen Zeitpunkt gibt es daher bereits einzelne Patienten, die länger als 20 Jahre nach HTX überlebt haben. Neben der sorgfältigen Auswahl der Spender, der Empfänger und der chirurgischen Technik, ist eine effektive Langzeitbetreuung  entscheidend für eine günstige Langzeitprognose der Patienten. Hierbei stehen die Kontrolle der Immunsuppression, die Behandlung von Abstoßungen und schließlich die Betreuung der psychosozialen Entwicklung im Mittelpunkt für eine günstige Prognose der Patienten.

Problematisch ist nach wie vor die limitierte Anzahl an Spenderorganen, insbesondere bei Säuglingen und kleineren Kindern. Um die Anzahl der Spender für den einzelnen Patienten (Säuglinge) zu erhöhen und damit die Wartezeit auf ein geeignetes Spenderorgan zu verkürzen, wurden unter anderem an unserer Klinik eine der ersten ABO-inkompatiblen Herztranplantationen erfolgreich durchgeführt. Als weitere neue Strategien zur Behandlung der terminalen Herzinsuffizienz stehen aktuell die mechanische Kreislaufunterstützung (Kunstherz, Assist Device), Zelltransplantation, Xenotransplantation und Toleranzinduktion im Fokus der wissenschaftlichen und klinischen Entwicklung. Zum heutigen Zeitpunkt ist allerdings lediglich die mechanische Kreislaufunterstützung als notfallmäßige Behandlungsoption bei einer Verschlechterung der Herzinsuffizienz und fehlendem Spenderorgan anwendbar.

Aufgrund der Komplexität und interdisziplinären Problemstellungen eines Kinderherztransplantations–Programms ist die präoperative-, operative- und postoperative Versorgung  dieser Patientengruppe nur in einem spezialisierten Zentrum sinnvoll.       

 

 

Indikation und Kontraindikation

 

Die grundsätzlichen Voraussetzungen für die Anmeldung zu einer Herz- bzw. Herz-Lungen-Transplantation sind

  • Endstadium einer Herzerkrankung bzw. Lungenerkrankung mit fixierter pulmonaler Hypertonie
  • Begrenzte Lebenserwartung
  • NYHA-Stadium IV
  • Versagen der medikamentösen Therapie und Ausschluss von Kontraindikationen.

 

Im Kindesalter unterscheidet man bei den Indikationen zur Herz- und Herz-Lungen-Transplantation grundsätzlich zwischen angeborenen und erworbenen Herz- und Herz-Lungen-Erkrankungen.

 

Erworbene Herzerkrankungen:

  • Kardiomyopathien
  • Lebensbedrohliche Arythmien
  • Benigne Herztumoren
  • Sekundäre pulmonale Hypertonie

 

Angeborene Herzerkrankungen:

  • Defekte ohne weitere operative Möglichkeiten
  • Myokardiales Pumpversagen
  • Alternatives chirurgisches Verfahren
  • Primäre pulmonale Hypertonie

 

Als Kontraindikationen für Herz- und Herz-Lungen-Transplantationen im Kindesalter gelten allgemein:

  • Frühgeburtlichkeit (<38 ssw.), niedriges Geburtsgewicht
  • Unklare kardiale Diagnose
  • Persistierende Azidose > 2 Stunden
  • Nicht behandelbare schwere Azidose oder andere schwere Infektionen
  • Neurologische Auffälligkeiten mit schlechter Prognose
  • Gestörte Nierenfunktion stärkeren Ausmaßes
  • Wesentliche weitere Organfehlbildungen
  • Chromosomenanomalien, aber auch Psychosoziale Störungen in der Familie, die eine zuverlässige Langzeitbehandlung unwahrscheinlich machen.

 

Unter Berücksichtigung dieser Voraussetzungen wird die Liste der angeborenen Herzfehler, bei denen eine HTX als bestes Therapieverfahren angesehen wird, immer beeinflusst werden von den Ergebnissen der Herztransplantation im Neugeborenenalter und unterliegt somit einem ständigen Wechsel. Zu bedenken ist gerade in dieser Altersgruppe, dass es sich meist um duktusabhängige Vitien handelt, die, um das Überleben der Kinder bis zur Transplantation zu ermöglichen, eine längerdauernde Prostaglandin-E-Therapie erfordern. Nach welcher Zeit es hierunter zu einer fortgeschrittenen Schädigung des pulmonalen Gefäßbetts kommt, ist ungewiss.

Der eventuell bestehende pulmonale Hochdruck beeinflusst jedoch in diesem Fall, ebenso wie bei der Hauptgruppe der später auftretenden Herzerkrankungen, den dilatativen Kardiomyopathien, ganz wesentlich den postoperativen Verlauf. Gegebenenfalls stellt dann eine kombinierte Herz-Lungen-Transplantation die einzige Therapiemöglichkeit dar. Aufgrund des schwierigen postoperativen Verlaufs steht diese Option jedoch im Säuglingsalter nur begrenzt zur Verfügung.

Neben der Indikationsstellung und der Auswahl des richtigen Zeitpunktes zur Anmeldung zu einer Transplantation muss aber auch die Frage nach eventuellen Kontraindikationen, gegebenenfalls unter Hinzuziehen weiterer Spezialisten, sorgfältig geprüft werden. Neben den rein organischen Gesichtspunkten kommt der Überprüfung der familiären Situation eine ebensolche Verantwortung zu. Das hohe Maß an psychischer Belastung für alle Familienmitglieder in der Langzeitbetreuung nach einem solchen Eingriff sollte hier nicht außer Acht gelassen werden, da hierdurch ebenso der Erfolg der Transplantation wesentlich beeinflusst wird.

Natürlich stellt auch bei Herz- und Herz-Lungen-Transplantation im Kindesalter der Mangel an geeigneten Spenderorganen immer noch einen limitierenden Faktor dar. Dennoch muss auch auf die Auswahl potenZieller Organspender höchste Sorgfalt verwandt werden. Die Ausschlusskriterien entsprechen hierbei im Wesentlichen denen im Erwachsenenalter.

 

Ausschlusskriterien für potentielle Organspender:

  • Malignome außer primären Hirntumoren
  • Hepatitis oder AIDS-Anamnese
  • Aktive, nicht behandelte bakterielle, virale oder fungale Infektionen.

 

Wartezeit und Überbrückung

Problematisch ist nach wie vor die limitierte Anzahl an Spenderorganen, insbesondere bei Säuglingen und kleineren Kindern.

Um die Anzahl der Spender für den einzelnen Patienten (Säuglinge) zu erhöhen und damit die Wartezeit auf ein geeignetes Spenderorgan zu verkürzen, wurden unter anderem an unserer Klinik eine der ersten ABO-inkompatiblen Herztransplantationen erfolgreich durchgeführt.

Als weitere neue Strategien zur Behandlung der terminalen Herzinsuffizienz stehen aktuell die mechanische Kreislaufunterstützung (Kunstherz, Assist Device), Zelltransplantation, Xenotransplantation und Toleranzinduktion im Fokus der wissenschaftlichen und klinischen Entwicklung.

 

Organspende

Die sorgfältige Auswahl von Spender und Empfänger legt für den erfolgreichen Verlauf eines solchen Eingriffs den Grundstein. In diesem Sinne beraten und begleiten wir vor allem auch die Eltern eines kranken Kindes intensiv.

Entscheiden sich die Eltern schließlich für eine Herztransplantation, wird das Kind idealerweise direkt in das Transplantationszentrum verlegt. Hier verfügen wir über das Wissen, das Können und die Möglichkeiten, Kinder während der Wartezeit auf ein Spenderorgan medizinisch zu versorgen und gemeinsam mit ihrer Familie psychologisch zu betreuen.

Wir setzen das Kind dann auf die Eurotransplant-Warteliste in Leiden. Hier werden Blutgruppe und Gewicht der Kinder gespeichert. Spender und Empfänger müssen in Blutgruppe und Gewicht übereinstimmen. Ein Neugeborenes, dessen Herz infolge der Erkrankung bereits vergrößert ist, kann aber auch ein Herz erhalten, das zwei bis dreimal so groß ist wie sein eigenes.

Geeignete Spenderorgane sind nicht leicht zu finden, das verhält sich bei Säuglingen und Kindern nicht anders als bei den Erwachsenen. Trotzdem verwenden wir höchste Sorgfalt auf die Auswahl potenzieller Organspender. Nicht in Frage kommen Organspender mit Malignomen (außer primären Hirntumoren), Hepatitis oder AIDS-Anamnese sowie aktiven, nicht behandelten bakteriellen, viralen oder fungalen Infektionen.

 

Die Zeit unmittelbar nach der Transplantation

Bereits während der Operation beginnen wir mit der notwendigen immunsuppressiven Therapie. Dabei wird die Immunabwehr der Patienten geschwächt, um eine Abstoßungsreaktion zu vermeiden. Das macht die Patienten aber auch leichter anfällig für Ansteckungen, deshalb ist es besonders wichtig, dass die Kinder nach der Transplantation in einem eigenen Raum betreut werden – ohne Kontakt zu anderen Patienten.

In der frühen Phase wird auch auf eine keimarme Nahrung geachtet. Die Kinder sollten zunächst nur von den engsten Bezugspersonen Besuch erhalten. Jeder Besucher muss unbedingt die Hände reinigen und desinfizieren, wie das auf jeder Intensivstation selbstverständlich ist. Nach etwa einer Woche kommen die Kinder dann meist schon auf die Normalstation.

Während der gesamten stationären Phase legen wir großen Wert auf die Einbeziehung der Eltern. In dieser Zeit erfahren sie alles, was sie für die Betreuung zuhause wissen müssen: die notwendige Keimfreiheit, die Zubereitung der Medikamente, die große Wichtigkeit ihrer regelmäßigen Einnahme und einige weitere Regeln, die sie unbedingt beachten müssen.

Wenn irgend möglich, empfehlen wir im Anschluss an den stationären Aufenthalt eine Rehabilitationsphase in einer entsprechenden Kurklinik, die mit der Betreuung transplantierter Patienten vertraut ist.

 

Früher postoperativer Verlauf

Nach erfolgter Transplantation liegen in der Regel normale anatomische Verhältnisse vor. Wie bereits erwähnt, kann ein eventuell bestehender pulmonaler Hochdruck den Verlauf nach Herztransplantation komplizieren. Dies erfordert dann entsprechende intensivmedizinische Therapieverfahren, wie den Einsatz von Prostaglandin E1, Nitroglyzerin, Epoprosterenol, inhalatives NO oder Tolazolin und in seltenen Fällen den zeitweisen Einsatz mechanischer Ventrikelunterstützung. In der Regel kann die Mehrzahl der Kinder jedoch innerhalb von 48 Stunden extubiert werden.

Bereits intraoperativ wird mit der notwendigen immunsuppressiven Therapie begonnen. Gerade in der frühen Phase nach Transplantation werden hierbei höhere Dosen benötigt, so dass besonderes Augenmerk auf eine entsprechende Asepsis gelegt wird. Wichtigste Voraussetzung ist, dass die Kinder in einem eigenen Raum betreut werden, ohne Kontakt zu anderen Patienten. In der frühen Phase ist auch keimarme Nahrung obligat. Bezüglich Kittelpflege hat sich das Regime in den letzten Jahren sehr gelockert. Die Kinder sollten zunächst jedoch nur von den unmittelbaren Bezugspersonen Besuch erhalten. Die entsprechende Händereinigung und -desinfektion ist auf jeder Intensivstation eine Selbstverständlichkeit. Nach etwa einer Woche können die Kinder meist schon auf Normalstation verlegt werden.

Während der gesamten stationären Phase wird auf die Einbeziehung der Eltern großer Wert gelegt. In dieser Zeit werden sie in die Notwendigkeit der Asepsis, die Zubereitung der Medikamente, die dringende Notwendigkeit deren regelmäßiger Einnahme und weitere Richtlinien für die Betreuung zuhause eingewiesen.

Wenn möglich wird, nach erfolgter Stabilisierung des Patienten, im Anschluss an den stationären Aufenthalt eine Rehabilitationsphase in einer entsprechenden Kurklinik, die mit der Betreuung transplantierter Patienten vertraut ist, angestrebt.

 

Immunsuppressive Therapie

Bereits einige Stunden präoperativ wird mit der ersten Dosis eines Immunsuppressivums - in unserem Zentrum Mycophenolat Mofetil- , intravenös verabreicht, die nun lebenslängliche immunsuppressive Therapie begonnen. Interaoperativ erhalten alle Patienten vor dem Eröffnen der Aortenklemme einen Bolus Prednisolon und direkt postoperativ wird mit der Hauptimmunsuppression als Dauerinfusion (Cyclosporin A oder Tacrolimus) fortgefahren.

Im ersten halben Jahr post HTX bzw. HLTX erhalten alle Patienten eine Dreifachkombination an Immunsuppressiva, die sich bei Herz- und Herz-Lungen-Transplantation in unserem Zentrum primär bezüglich des Hauptimmunsuppressivums unterscheidet.

Immunsuppression nach HTX im Kindesalter:

Immunsuppression nach HLTX im Kindesalter:

  • Tacrolimus
  • Mycophanolat Mofetil (oder Azathioprin)
  • Prednisolon

 

Häufige Nebenwirkungen der Immunsuppressiva

Arterielle Hypertension tritt vor allem unter kombinierter Immunsuppression mit Corticosteroiden auf. CYA und FK 506 können jedoch auch als alleinige Therapeutika durch renale und systemische Vasokonstriktion eine solche verursachen. Auch wird eine Korrelation zwischen arterieller Hypertension und Hypomagnesiämie beschrieben. Die Häufigkeit einer behandlungsbedürftigen arteriellen Hypertonie wird bei Kindern mit 40-90% angegeben. Im eigenen Patientenkollektiv werden diese Zahlen jedoch deutlich unterschritten.

Vor allem durch FK 506, aber auch durch CYA, wird der Zuckerstoffwechsel negativ beeinflusst, so dass es - meist jedoch vorübergehend - zu einem unter Umständen insulinpflichtigem Diabetes mellitus kommen kann. Hierbei handelt es sich - wie oft - um ein dosisabhängiges Phänomen. Nur ein einziger der eigenen Patienten zeigte hier dauerhafte Probleme, die sich jedoch mit diätetischen Maßnahmen in den Griff bekommen ließen.

Auch die Hyperlipidämie tritt verstärkt unter Kombinationstherapie mit Corticosteroiden auf. Eine Erhöhung des Gesamtcholesterins und des LDL-Cholesterins wird aber auch unter alleiniger Therapie mit CYA beschrieben. Eine cholesterinreduzierte Ernährung ist bei entsprechenden Serumwerten fast allen HTX- und HLTX-Patienten zu empfehlen, um von dieser Seite eine entsprechende Koronarprotektion zu erreichen. Bei Erwachsenen wird über den erfolgreichen Einsatz von Lipidsenkern berichtet. Bei Kindern kommen diese aufgrund des umfangreichen Nebenwirkungsspektrums bisher nicht zum Einsatz.

Von den Steroiden abgesehen, können alle verwandten immunsuppressiven Substanzen die Leber- und Nierenfunktion der Patienten beeinträchtigen. Am besten untersucht sind hier die renalen Nebenwirkungen von CYA. Erfreulicherweise scheint hier die Nephrotoxizität bei Kindern weniger ausgeprägt zu sein. Entsprechend den eigenen Erfahrungen, die von den Ergebnissen anderer Zentren unterstützt werden, handelt es sich hierbei um "stabile" Veränderungen, die keine Tendenz zum Fortschreiten zeigen.

Grundsätzlich besteht unter Immunsuppression ein erhöhtes Risiko für die Entstehung von Malignomen. Im Kindesalter kommen hier vor allem den EBV-assoziierten Lymphomen noch eine besondere Bedeutung zu. Aber auch kutane Neoplasien und solide Tumoren sind möglich. Vor allem im späteren Verlauf nach Transplantation steigt deren Prävalenz und rückt dann als mögliches Morbiditäts- und auch Mortalitätsrisiko in den Vordergrund.

Die orale Einstellung auf die anfangs recht große Zahl an einzunehmenden Medikamenten macht etlichen Patienten von gastrointestinaler Seite Schwierigkeiten. Es kommt zu Übelkeit, Erbrechen oder auch Diarrhoen. Gerade im ersten halben Jahr nach Transplantation, unter den noch erhöhten Kortikoiddosen, kann ein entsprechender Magenschutz mit Protonenpumpenblockern oder Histamin-Antagonisten sinnvoll sein. Zu bedenken ist dann jedoch deren potentielle Beeinflussung der Spiegel der Immunsuppressiva. Als häufigste Nebenwirkung sind gastrointstinale Beschwerden bei MMF beschrieben. Bei anhaltenden Problemen kann hier sogar die Umstellung auf ein anderes Immunsuppressivum nötig sein.

Sowohl CYA, als auch FK 506 können zu einer Hypomagnesiämie führen. Aufgrund der kardialen Auswirkungen dieses Mangelzustandes, besteht bei den meisten Patienten daher ein oraler Substitutionsbedarf. Welches Präparat hier für den einzelnen Patienten am geeignetsten ist, muss individuell ausgetestet werden, da es darunter oft zu dünnen Stühlen oder Diarrhoen kommen kann, was wiederum Spiegelschwankungen der Immunsuppressiva nach sich zieht. Ein großer Anteil der Patienten leidet außerdem unter einer mäßigen Hyperkaliämie. Diese erreicht jedoch nur in Einzelfällen ein behandlungsbedürftiges Ausmaß. Diätetische Maßnahmen sollten den Patienten und ihren Eltern jedoch vertraut sein.

Die Gingivahyperplasie, eine typische und mitunter dosisabhängige Nebenwirkung von CYA, stellt für die meisten adolescenten Patienten vor allem ein kosmetisches Problem dar. Handlungsbedarf, im Sinne einer Resektion der Zahnfleischwucherungen, besteht aus medizinischer Sicht vor allem, wenn in diesem Zusammenhang häufig Blutungen auftreten. Diese bergen dann nämlich das Risiko einer Endokarditis. Mundspülungen nach Einnahme der Flüssigpräparation von CYA sollten präventiv wirken.

Die Retardierung von Wachstum und Entwicklung unter Immunsuppression ist eine bekannte und ernstzunehmende Nebenwirkung. Da hier vor allem eine Assoziation mit der Steroidtherapie gezeigt wurde, wird im Langzeitverlauf versucht, die niedrigst vertretbare Dosis des Medikaments, ohne erhöhtes Risiko für Abstoßungskomplikationen, zu wählen.

Eine unserer Patientinnen entwickelte unter der Kortisontherapie einen Katarakt. Auch dies gehört zu den bekannten Kortison-Nebenwirkungen. Regelmäßige augenärztliche Untersuchungen gehören daher zum Routine-Nachsorge-Programm.

Die verstärkte Infektneigung ist eine implizite Nebenwirkung jeder immunsuppressiven Therapie. Da sie vor allem mit der Intensität der Immunsuppression korreliert, treten klinisch relevante Infektionen häufiger in den ersten 6-12 Monaten nach Transplantation auf. Hinzukommt, dass im pädiatrischen Patientengut auch typische Kinderkrankheiten eine Rolle spielen. Ein entsprechender Impfstatus sollte daher gewährleistet sein, wobei Lebendimpfungen unter Immunsuppression grundsätzlich nicht empfohlen werden.

Alle Infekte können grundsätzlich schwerer verlaufen und bergen das Risiko einer infektgetriggerten Abstoßung. Zudem kommt es im Zusammenhang mit ihnen häufig zu Schwankungen der Spiegel der Immunsuppressiva Einesteils sind Spiegelerniedrigungen möglich durch geringere Resorption z.B. bei gastrointestinalen Infekten, andererseits kann der Spiegel durch geringere Nahrungs- und Flüssigkeitszufuhr steigen.

 

Abstoßungsreaktionen

Als zu vermeidende aber mögliche Folgen einer Transplantation unterscheidet man zwischen der akuten Abstoßung und der chronischen Abstoßung.

Das größte Risiko einer akuten Abstoßung besteht während der ersten sechs Monate. Sie ist aber lebenslang möglich. Ein erhöhtes Risiko besteht bei Infektionen, insbesondere bei Durchfallerkrankungen, weil dann die Immunsupressiva ihre Wirkung verlieren können. Doch die meisten akuten Abstoßungen lassen sich heute erfolgreich behandeln.

Die chronische Abstoßung wird auch graft-vessel-disease genannt. Hier handelt es sich um eine zunehmende Sklerose der kleinen Blutgefäße. Die graft-vessel-disease scheint aber am kindlichen Herzen seltener aufzutreten. Eine mögliche Erklärung hierfür ist, dass die Spenderorgane für Kinder schlicht jünger und unbelasteter sind als die von erwachsenen Spendern – ein Vorteil, der sich auch bei der Herz-Lungen-Transplantation im Kindesalter auswirken könnte.

 

Akute Abstoßung

Die akute Transplantatabstoßung führt zum raschen Organversagen und erfordert daher eine schnelle Diagnosestellung und Therapie. Die Anzeichen sind unspezifisch und vielfältig.

Der "Gold-Standard" in der Diagnostik ist die Myokardbiopsie, respektive die offene Lungenbiopsie. Da diese Verfahren gerade im Kindesalter mit einer hohen Komplikationsrate bis hin zum tödlichen Ausgang behaftet sind, dient als diagnostisches Kriterium zunächst die Summe der erhobenen nichtinvasiven Untersuchungsbefunde.

Jedes einzelne Kriterium für sich erlaubt hier jedoch noch keine Diagnosestellung und es bedarf immer eines erfahrenen Untersuchers.

Erster therapeutischer Schritt wird in der Regel eine Kortisonstoßtherapie sein. Bei Nichtansprechen kommen dann individuell weitere immunsuppressive Maßnahmen, wie z.B. die Gabe von Anti-Thymozyten-Globulin, in Betracht.

 

Häufig unspezifische Zeichen:

  • Psychische Auffälligkeiten, Schwindel
  • Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen
  • Fieber, Müdigkeit, Schlafstörungen
  • Rhythmusstörungen, EKG-Veränderungen
  • Kurzatmigkeit, Lebervergrößerunge, stärkeres Schwitzen
  • Zunahme der Myokarddicke, Perikarderguss
  • Speziell HLTX: Abnahme der Peak-Flow-Werte, Abnahme der FEV1, Veränderungen im Thorax-Röntgen oder im HRCT (high resolution computer tomography)

 

Chronische Abstoßung

Am Herzen manifestiert sich die chronische Abstoßung als die sogenannte graft-vessel-disease, einer zunehmenden Sklerose der kleinen Blutgefäße. Dadurch kommt es durch eine irreversible Transplantatschädigung zur langsam abnehmenden Organfunktion.

Erstes diagnostisches Kriterium werden auch hier nichtinvasive Untersuchungen sein. Die Streßechokardigraphie mit Dobutamin stellt dabei eine sinnvolle Ergänzung der Routinekontrollverfahren dar.

Die Diagnosesicherung erfolgt bisher mittels Angiographie und Biopsie. Inzwischen liegen jedoch auch bei Kindern Erfahrungen mit intracoronarem Ultraschall vor. Dabei wird die Intimadicke an den Koronarien vermessen. Die Sensitivität dieser Untersuchung übertrifft die der Angiographie deutlich, so dass eine frühzeitige Diagnosestellung auch eine entsprechende frühe therapeutische Intervention erlaubt.

Das klinische Korrelat der chronischen Abstoßung der Lunge stellt die Bronchiolitis obliterans dar. Die Folgen für das Organ sind grundsätzlich die gleichen wie am Herzen, nämlich eine nicht rückgängig zu machende Schädigung des Organs, die zur zunehmenden Abnahme der Funktion und schließlich zu dessen Verlust führt. Durch Abnahme der FEV1 in der Lungenfunktion lässt sich das sogenannte Bronchiolitis obliterans Syndrom feststellen. Weitere Parameter der Spirometrie (wie z.B. die MEF 50 oder der Koeffizient FEV1/FVC) und der Spiroergometrie werden derzeit bezüglich ihres prädiktiven Wertes untersucht. Die Studien hierzu sind jedoch noch nicht abgeschlossen. Im Kindesalter stellt außerdem die teilweise eingeschränkte Mitarbeit der kleinen Patienten einen limitierenden Faktor dar. Transbronchiale Biopsien sind bei der Diagnosesicherung nur bedingt hilfreich. Von offenen Biopsien sieht man aufgrund des hohen Risikos in der Regel ab.

Im Langzeitverlauf gehört die chronische Abstoßung bei herz- und herzlungentransplantierten Patienten zu den 3 häufigsten Todesursachen (Registry der ISHLT, 16th Annual Data Report 1999). Der chronisch ablaufende Prozess kann zwar durch Modulation der Immunsuppression möglicherweise beeinflusst werden, ist jedoch nicht kurativ therapierbar. Das Auftreten der graft-vessel-disease am kindlichen Herzen scheint im Vergleich zu Erwachsenen Patienten insgesamt geringer zu sein. Eine mögliche Erklärung hierfür ist zum einen, dass bei adulten Organempfängern bereits deutlich mehr Risikofaktoren für Gefäßerkrankungen vorliegen. Zum anderen bestehen wohl auch qualitative Unterschiede zwischen Organen älterer Spender und denen von Kindern. Dies ist ein Vorteil, der sich auch bei der Herz-Lungen-Transplantation im Kindesalter auswirken könnte.

 

Ambulante Nachsorge

Die vier großen Ziele der ambulanten Langzeitbetreuung Herz- und Herz-Lungen-transplantierter Kinder sind

  • Abstoßungsreaktionen erkennen
  • Immunsuppression kontrollieren
  • von Medikamentennebenwirkungen erkennen und behandeln
  • psychische und physische Entwicklung des Patienten überwachen sowie die Patienten und ihre Familien psychologisch begleiten

Aus diesem Grund erhält jeder Patient einen detailliert ausgearbeiteten Nachsorgeplan, der über die Basisnachsorge hinaus auf jeden einzelnen Patienten individuell abgestimmt wird.

 

Lebensqualität

Bei Kindern beobachtet man nach einer Transplantation meist eine deutliche Steigerung der Lebensqualität. Wie groß diese Steigerung ist und wie lange ein Kind braucht sie zu erreichen, hängt hauptsächlich vom physischen Zustand des Patienten zum Zeitpunkt der Transplantation ab. Meistens können Kinder jedoch nach sechs bis 12 Monaten wieder den Kindergarten beziehungsweise die Schule besuchen.

Für die Kinder ist dieser Schritt der Wiedereingliederung ganz besonders wichtig – vor allem für ihre geistige und seelische Verfassung. Da gerade bei älteren Kindern Probleme beispielsweise durch Gedanken über Herkunft und Spender des Organs, Angst vor Organverlust und die lebenslange "Medikamenten-Abhängigkeit" auftreten können, ist nicht nur die körperliche, sondern auch die psychologische Betreuung des Patienten und seiner Eltern von großer Bedeutung.

Nach Abschluss der stationären und Rehabilitationsphase sind die kleinen Patienten körperlich voll belastbar. Regelmäßiger Sport, z.B. im Verein, sollte für eine gelungene Wiedereingliederung schon frühzeitig eingeplant werden. Zu beachten ist dabei, dass die Patienten aufgrund der Denervierung des Herzens eine längere Aufwärmphase benötigen.

Niemand kann vorhersagen, wie sich das neue Organ nach einer Transplantation entwickelt. Doch scheint es so, dass der kindliche Organismus mit einer größeren Immuntoleranz reagiert und sich offensichtlich besser mit einer Transplantation arrangieren kann. Das ist ein weiterer deutlicher Vorteil gegenüber den Ergebnissen nach Transplantation im Erwachsenenalter. Regelmäßige und teilweise auch engmaschige Kontrollen sind und bleiben jedoch unabdingbar.