Augentumore / Aderhautmelanom
Die Aderhaut (Uvea) ist eine gefäßreiche Schicht, die den Augapfel innen auskleidet. Sie setzt sich nach vorn in die Regenbogenhaut ( Iris ) fort. Zwischen beiden liegt lediglich der Strahlenkörper (Ziliarkörper) mit den Ziliarmuskeln. Das Aderhautmelanom ist ein anfangs flach wachsender Tumor, der sich zunehmend wölbt, wobei er die über ihm liegende Netzhaut abhebt. Er sitzt überwiegend am hinteren Augenpol und ist in 90 % der Fälle einseitig (Abb. 1 und 2). Es hat eine Neuerkrankungsrate von ca. 6 von 1 Millionen Menschen. Gutartige Aderhauttumore sind Leberflecke (Nävi). Andere Tumore wie Brustkrebs, Lungenkarzinom und Prostatakarzinom können in der Aderhaut Tochtergeschwülste (Metastasen) ausbilden.
Abbildung 1 Abbildung 2
Ursache:
Ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten eines Aderhautmelanoms und anderen Faktoren wie z.B. Umwelteinflüsse konnte bisher nicht nachgewiesen werden.
Beschwerden:
Anfangs bestehen meist keine Beschwerden. Allmählich bemerken die Patienten eine zunehmende Sehminderung oder einen Schatten. Selten beobachtet man eine Augendrucksteigerung oder einen Durchbruch des Tumors durch die Lederhaut (Sklera) in die Augenhöhle. Bei Diagnosestellung haben nur ca. 1 % der Patienten Metastasen. Diese finden sich meist in der Leber.
Feststellen der Erkrankung:
Die wichtigsten Untersuchungen zur Diagnose eines Tumors im Auge ist die Untersuchung mit dem Augenspiegel (Ophthalmoskopie) bei erweiterter Pupille (Mydriasis). Zusätzlich sollte eine Ultraschallsonographie (Abb. 3) des Auges stattfinden. Mit Hilfe des Ultraschalls kann die Tumorhöhe (Prominenz), das Binnenecho (Reflektivität) und das Vorhandensein von Gefäßen (Vaskularisierungszeichen) und einer über dem Tumor gelegene Netzhautablösung (Ablatio) dargestellt werden. Zusätzlich kann auch eine Gefäßdarstellung (kombinierte Fluoreszein-Indozyaningrün-Angiographie) des Tumors zur Darstellung von tumoreigenen Gefäßen (Abb. 4) hilfreich sein. Sowohl standardisierter Ultraschall als auch Angiographie stehen in unserer Augenklinik zur Verfügung, um die klinische Diagnose eines Aderhautmelanoms zu sichern.
Abbildung 3 Abbildung 4
Behandlung:
Bei Tumoren bis zu einer Prominenz von 6,0mm eine Behandlung mit Ruthenium 106 Plaques möglich. Dabei wird der Strahlenträger in einer Operation auf die Lederhaut (Sklera) aufgenäht (Brachytherapie). Die genaue Liegedauer wird vorher von Strahlentherapeuten vorher anhand der Tumorhöhe mit speziellen Formeln berechnet. Diese Art der Bestrahlung wird an unserer Klinik in Lokalanästhesie oder Vollnarkose seit vielen Jahren angeboten und durchgeführt. Alternative Verfahren wie z.B. die transpupilläre Thermotherapie (Laserbehandlung) werden selten und meist nur in Kombination mit einer Bestrahlung durchgeführt. Bei größeren Melanomen mit einer Prominenz von über 6,0 mm kann auch eine Bestrahlung durchgeführt werden. Diese Bestrahlung wird jedoch nur von außen durchgeführt. Zur Anwendung kommen hier die Teletherapie z.B. mit Protonen oder stereotaktische Verfahren wie das sog. Gamma-knife oder das Cyber-knife. Im Bereich der stereotaktischen Bestrahlung verfügt unsere Klinik eine langjährige Erfahrung mit dem Gamma-knife. Seit über einem Jahr werden aber auch Bestrahlungen mit dem Cyber-knife angeboten und durchgeführt. Bei der einmalig durchgeführten Therapie werden beschleunigte Photonen millimetergenau auf den Tumor geschossen, der durch ihre Energie zerstört wird. Dann ist die schmerzlose Therapie in der Regel beendet und die Sehkraft der Patienten bleibt in vielen Fällen erhalten. Die Cyberknife Bestrahlung wird einmalig und ambulant zusammen mit dem europäischen Cyber-knife Zentrum München-Großhadern durchgeführt (http://www.cyber-knife.net/ ).
Bei der Teletherapie mit einem Linearbeschleuniger werden beschleunigte Protonen auf den Tumor geschossen, der durch ihre Energie zerstört wird. Binnen einer Woche wird die Bestrahlung viermal wiederholt, dann ist die schmerzlose Therapie in der Regel beendet und die Sehkraft der Patienten bleibt in vielen Fällen erhalten. In München steht diese Therapieform derzeit noch nicht zur Verfügung. Hier besteht eine Zusammenarbeit mit dem Protonenzentrum Berlin. Ein Zentrum für Protonentherapie wird derzeit auch in München aufgebaut.
Bei geeigneten Situationen kann sich nach einer Bestrahlung eine operative Entfernung des Tumors anschließen. Die Entfernung kann von außen (transskleral) oder von innen im Rahmen einer pars-plana-Vitrektomie durchgeführt werden. Wegen der starken Durchblutung des Tumors ist diese Art von Eingriff jedoch sehr schwierig, was eine abgesehen von der Tumorerkrankung absolut gute Gesundheit und Stabilität des Betroffenen erfordert und deshalb selten durchgeführt wird.
Neben den bei jeder Operation bekannten allgemeinen Risiken wie Blutung, Bluterguss, Infektion und Narkoserisiko kann es durch eine Bestrahlung zu einer mehr oder weniger starken Sehminderung und eventuell zum Verlust der Sehkraft kommen.
Ziel der Tumorbehandlung ist es immer, das Melanom zu entfernen oder zu inaktivieren, da er sonst durch Bildung von Tochtergeschwülsten das Leben gefährdet. Dieses Ziel ist nicht immer ohne negative Folgen erreichbar. So kann es z. B. auch infolge der Bestrahlung zu einer Trockenheit des Auges kommen, zu einem Verlust der Wimpern, zu einem grauen Star oder zum völligen Verlust des Auges.
In seltenen Fällen muss das betroffene Auge entfernt werden (Enukleation). Dies ist zum Beispiel bei sehr großen Melanomen der Fall. Um die Augenhöhle für die spätere Aufnahme eines Kunstauges (Prothese) vorzubereiten, wird meist während der gleichen Operation ein Haut-Fett-Transplantat (Dermis-Fat-Transplant) anstelle des Auges eingesetzt. Das Haut-Fett-Transplantat wird aus der Gesäßregion entnommen. Da die Augenmuskeln an die Unterhaut des Transplantates befestigt werden, ist es möglich, dass sich sowohl Haut-Fett-Transplantat als auch die nach etwa 6 Wochen angefertigte Prothese mit dem Partnerauge mitbewegen.
Komplikationen:
Das Aderhautmelanom ist eine bösartige Erkrankung. Es hat häufig bereits vor der Entdeckung Mikrometastasen gebildet. Die Metastasen (Tochtergeschwülsten) bilden sich vor allem in der Leber. Aber auch in Gehirn, Rückenmark, Magen, Lunge, Niere und Knochen können Metastasen auftreten. Mikrometastasen bleiben oft lange inaktiv. Daher kann es auch noch nach 20 Jahren zu einem klinischen Auftreten von Metastasen kommen. Deshalb müssen Nachkontrollen lebenslang erfolgen. Hier sollte der Hausarzt in den ersten 5 Jahren halbjährliche, später jährliche Kontrollen des Blutes und eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane (Leber) durchführen.
Derzeit gibt es noch keine Therapien (adjuvante Therapie), die einer späteren Metastasierung vorbeugen kann. Bei Metastasen wird meist eine Chemotherapie durchgeführt. Auch die chirurgische Entfernung einzelner Metastasen ist möglich. Neuere Therapien befinden sich derzeit noch im Versuchsstadium. Die Entscheidung für oder gegen eine Therapieform ist abhängig von Größe, Lage und Anzahl der Metastasen und dem Allgemeinzustand des Patienten. Da Chemotherapien in der Augenklinik nicht durchgeführt werden, arbeiten wir bei Patienten mit einem metastasierten Aderhautmelanom mit spezialisierten Onkologen zusammen.
