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Aderhautmelanom - Tumoren der Uvea und der Iris

Die Aderhaut (Uvea) ist eine gefäßreiche Schicht, die den Augapfel innen auskleidet. Sie setzt sich nach vorn in die Regenbogenhaut (Iris) fort. Zwischen beiden liegt lediglich der Strahlenkörper (Ziliarkörper) mit den Ziliarmuskeln. Mittels der hochauflösenden Ultraschallbiomikroskopie der Iris und des Ziliarkörpers ist es uns möglich, in diesem Bereich auftretende Läsionen genauer diagnostisch einzuordnen und ggf. zu therapieren. Das Aderhautmelanom ist ein anfangs flach wachsender Tumor, der sich zunehmend wölbt, wobei er die über ihm liegende Netzhaut abhebt. Er sitzt überwiegend am hinteren Augenpol und ist in 90 % der Fälle einseitig. Es hat eine Neuerkrankungsrate von ca. 6 von 1 Millionen Menschen. Gutartige Aderhauttumore sind Leberflecke (Nävi). Andere Tumore wie Brustkrebs, Lungenkarzinom und Prostatakarzinom können in der Aderhaut Tochtergeschwülste (Metastasen) ausbilden.

Ursache

Ein Zusammenhang zwischen dem Auftreten eines Aderhautmelanoms und anderen Faktoren wie z.B. Umwelteinflüsse konnte bisher nicht nachgewiesen werden.

Beschwerden

Anfangs bestehen meist keine Beschwerden. Allmählich bemerken die Patienten eine zunehmende Sehminderung oder einen Schatten. Selten beobachtet man eine Augendrucksteigerung oder einen Durchbruch des Tumors durch die Lederhaut (Sklera) in die Augenhöhle. Bei Diagnosestellung haben nur ca. 1 % der Patienten Metastasen. Diese finden sich meist in der Leber.

Feststellen der Erkrankung

Die wichtigsten Untersuchungen zur Diagnose eines Tumors im Auge ist die Untersuchung mit dem Augenspiegel (Ophthalmoskopie) bei erweiterter Pupille (Mydriasis). Zusätzlich sollte eine Ultraschallsonographie des Auges stattfinden. Mit Hilfe des Ultraschalls kann die Tumorhöhe (Prominenz), das Binnenecho (Reflektivität) und das Vorhandensein von Gefäßen (Vaskularisierungszeichen) und einer über dem Tumor gelegene Netzhautablösung (Begleitablatio retinae) dargestellt werden. Zusätzlich kann auch eine Gefäßdarstellung (kombinierte Fluoreszein-Indozyaningrün-Angiographie) des Tumors zur Darstellung von tumoreigenen Gefäßen hilfreich sein. Sowohl standardisierter Ultraschall als auch Angiographie stehen in unserer Augenklinik zur Verfügung, um die klinische Diagnose eines Aderhautmelanoms zu sichern. Die Befunde können mittels modernster Bildgebung genau dokumentiert und für die Verlaufsbeurteilung verwendet werden. Mit der optischen Kohärenztomographie (OCT) und der Optos-Weitwinkelfundusfotographie stehen uns alle Möglichkeiten einer optimalen Darstellung der Befunde zu Verfügung.

Behandlung

Bei Tumoren bis zu einer Prominenz von 6,0 mm ist eine Behandlung mit Ruthenium 106 Plaques möglich. Dabei wird der Strahlenträger operativ auf die Lederhaut (Sklera) aufgenäht (Brachytherapie). Die genaue Liegedauer wird vorher von Strahlentherapeuten anhand der Tumorhöhe mit speziellen Formeln berechnet (Kooperation mit der Klinik für Strahlentherapie der LMU München; Leitung: Prof. Dr. C. Belka). Diese Art der Bestrahlung wird an unserer Klinik in Lokalanästhesie oder Vollnarkose seit vielen Jahren angeboten und durchgeführt. Alternative Verfahren wie z. B. die transpupilläre Thermotherapie (Laserbehandlung) werden selten und meist nur in Kombination mit einer Bestrahlung durchgeführt. Bei zentral am hinteren Augenpol gelegenen oder größeren Aderhautmelanomen wird eine Bestrahlung von außen durchgeführt. Zur Anwendung kommen hier die Teletherapie z. B. mit Protonen oder stereotaktische Verfahren wie das sog. Cyber-Knife®. Im Bereich der stereotaktischen Bestrahlung verfügt unsere Klinik über eine langjährige Erfahrung. Seit dem Jahr 2005 werden Bestrahlungen mit dem Cyberknife® angeboten und durchgeführt. Bei gleicher Präzision kann hierbei auf einen mit dem Schädelknochen verschraubten Rahmen verzichtet werden. Bei der einmalig durchgeführten rahmenlosen Therapie werden beschleunigte Photonen millimetergenau auf den Tumor geschossen, der durch ihre Energie zerstört wird. Dann ist die schmerzlose Therapie in der Regel beendet und die Sehkraft der Patienten bleibt in vielen Fällen erhalten. Die stereotaktische Radiochirurige mit dem Cyberknife® wird einmalig und ambulant im europäischen Cyberknife® Zentrum München-Großhadern (Leitung Prof. Dr. B. Wowra, Prof. Dr. A. Muacevic) durchgeführt.
Bei der Teletherapie mit einem Linearbeschleuniger werden beschleunigte Protonen auf den Tumor geschossen, der durch ihre Energie zerstört wird. Binnen einer Woche wird die Bestrahlung viermal wiederholt, dann ist die schmerzlose Therapie in der Regel beendet und die Sehkraft der Patienten bleibt in vielen Fällen erhalten. In München steht diese Therapieform derzeit noch nicht zur Verfügung. Hier besteht eine Zusammenarbeit mit dem Protonenzentrum Berlin. Ein Zentrum für Protonentherapie wird derzeit auch in München aufgebaut.
Bei geeigneten Situationen kann sich nach einer Bestrahlung eine operative Entfernung des Tumors anschließen. Die Entfernung kann von außen (transskleral) oder von innen im Rahmen einer pars-plana-Vitrektomie durchgeführt werden. Wegen der starken Durchblutung des Tumors ist diese Art von Eingriff jedoch sehr schwierig, was eine abgesehen von der Tumorerkrankung absolut gute Gesundheit und Stabilität des Betroffenen erfordert.
Neben den bei jeder Operation bekannten allgemeinen Risiken wie Blutung, Bluterguss, Infektion und Narkoserisiko kann es durch eine Bestrahlung zu einer mehr oder weniger starken Sehminderung und eventuell zum Verlust der Sehkraft kommen.
Ziel der Tumorbehandlung ist es immer, das Aderhautmelanom zu inaktivieren, da es sonst zur Bildung von Tochtergeschwülsten (Metastasen) kommen kann. Dieses Ziel ist nicht immer ohne negative Folgen erreichbar. So kann es z. B. auch infolge der Bestrahlung zu einer Trockenheit des Auges kommen, zu einem Verlust der Wimpern, zu einer Erhöhung des Augendrucks, zu einem grauen Star oder zu einer Strahlenretinopathie. Dadurch kann sich das Sehen an dem betroffenen Auge deutlich verschlechtern.
In seltenen Fällen muss das betroffene Auge entfernt werden (Enukleation). Dies ist zum Beispiel bei sehr großen Aderhautmelanomen der Fall. Um die Augenhöhle für die spätere Aufnahme eines Kunstauges (Prothese) vorzubereiten, wird meist während der gleichen Operation ein Haut-Fett-Transplantat (Dermis-Fett-Transplant) anstelle des Auges eingesetzt. Das Haut-Fett-Transplantat wird aus der Gesäßregion entnommen. Da die Augenmuskeln an die Unterhaut des Transplantates befestigt werden, ist es möglich, dass sich sowohl Haut-Fett-Transplantat als auch die nach etwa 6 Wochen angefertigte Prothese mit dem Partnerauge mitbewegen.

Komplikationen

Das Aderhautmelanom ist eine bösartige Erkrankung. Es hat häufig bereits vor der Diagnosestellung Mikrometastasen gebildet. Die Metastasen (Tochtergeschwülsten) bilden sich vor allem in der Leber. Aber auch in Gehirn, Rückenmark, Magen, Lunge, Niere und Knochen können Metastasen auftreten. Mikrometastasen bleiben oft lange inaktiv. Daher kann es auch noch nach 20 Jahren zu einem klinischen Auftreten von Metastasen kommen. Deshalb müssen Nachkontrollen lebenslang erfolgen. Hier sollte der Hausarzt in den ersten 5 Jahren halbjährliche, später jährliche Kontrollen des Blutes und eine Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane (Leber) durchführen.
Derzeit gibt es noch keine etablierte Therapie (adjuvante Therapie), die einer späteren Metastasierung vorbeugen kann. Bei Metastasen wird meist eine Chemotherapie und/oder Immuntherapie durchgeführt. Auch die chirurgische Entfernung einzelner Metastasen ist möglich. Neuere Therapien befinden sich derzeit noch in der Entwicklung. Die Entscheidung für oder gegen eine Therapieform ist abhängig von Größe, Lage und Anzahl der Metastasen und dem Allgemeinzustand des Patienten. Da Chemotherapien und/oder Immuntherapien in der Augenklinik nicht durchgeführt werden, arbeiten wir bei Patienten mit einem metastasierten Aderhautmelanom mit spezialisierten Onkologen zusammen (Kooperation mit Prof. C. Berking, Leitung der Abteilung Dermatologische Onkologie der Hautklinik der LMU München; Comprehensive Cancer Center (CCC) der LMU München).